Œil prothétique & cavité anophtalme à Genève

Chirurgies mutilantes : éviscération, énucléation, exentération

Lorsqu’un œil est gravement atteint par une maladie, une infection, un traumatisme ou une tumeur, il peut être nécessaire de recourir à une chirurgie visant à retirer tout ou partie de l’œil, voire les tissus voisins.

Ces interventions, bien que difficiles à envisager sur le plan émotionnel, sont parfois indispensables pour soulager une douleur persistante, contrôler une grave infection ou préserver la vie du patient.

Grâce aux avancées dans les techniques de restauration modernes, incluant la mise en place d’implants orbitaires et de prothèses esthétiques sur mesure, il est tout à fait possible d’obtenir un résultat naturel et harmonieux.

L’éviscération

Elle consiste à retirer tout le contenu de l’œil, tout en préservant la coque externe (sclère), les muscles extra-oculaires et autres tissus mous orbitaires environnants.

Un implant orbitaire est ensuite placé dans la cavité sclérale, dont la taille est ajustée pour restaurer le volume orbitaire.
Il est ensuite méticuleusement recouvert successivement par la sclère, la capsule de Tenon et la conjonctive, assurant une fermeture parfaitement hermétique.
Un conformateur, petite coque plastique, est mis en place pour maintenir les culs-de-sac conjonctivaux ouverts jusqu’à la pose de la prothèse définitive.
Les paupières sont temporairement suturées (tarsorraphie) pendant une semaine afin de protéger la cavité, stabiliser le conformateur et favoriser la cicatrisation.

L’intervention dure environ 60 minutes et peut être réalisée sous anesthésie générale ou loco-régionale avec sédation.

Après l’opération, un pansement est généralement appliqué sur le côté opéré pendant une semaine, et le patient reçoit des antibiotiques et antalgiques oraux.
Lors de la visite de contrôle à une semaine, le pansement est retiré et la suture temporaire des paupières est ouverte.
Une pommade antibiotique est appliquée directement dans la cavité, et le conformateur est conservé jusqu’à la pose de la prothèse définitive, environ quatre à six semaines plus tard, par l’oculariste (spécialiste de la fabrication sur mesure de prothèses oculaires).

La prothèse oculaire, le plus souvent désormais réalisé en acrylique léger, est une coquille amovible incurvée placée derrière les paupières et devant l’implant. Elle vise à reproduire l’apparence de l’œil sain pour restaurer l’esthétique, renforcer l’estime de soi et améliorer la qualité de vie. La mobilité prothétique est généralement relativement bonne, car les muscles oculomoteurs et la sclère ont été conservés pendant la chirurgie.

Cette chirurgie est indiquée en cas d’œil aveugle et douloureux, le plus souvent après un glaucome terminal, une infection sévère (endophtalmie) ou un traumatisme important sans réparation possible du globe.
Elle nécessite que la sclère et la conjonctive soient de bonne qualité afin de recouvrir correctement l’implant.

En revanche, elle est strictement contre-indiquée en cas de suspicion de tumeur intra-oculaire, où une énucléation complète est alors préférable pour éviter toute dissémination tumorale dans l’orbite.

L’énucléation

Elle consiste à retirer l’œil entier, y compris sa sclère, tout en préservant les muscles extra-oculaires et autres tissus mous orbitaires environnants.

Durant l’intervention, les muscles sont isolés puis désinsérés, et le nerf optique est sectionné pour retirer l’œil en totalité.
Un implant orbitaire, dont la taille est ajustée pour restaurer le volume, est ensuite placé dans la cavité.
Les muscles sont réinsérés sur l’implant pour lui transmettre une certaine mobilité et le recouvrir.
L’implant est ensuite recouvert par la capsule de Tenon puis par la conjonctive, assurant une fermeture la plus étanche possible.
Enfin, un conformateur (petite coque plastique) est mis en place pour maintenir les culs-de-sac conjonctivaux ouverts jusqu’à la pose de la prothèse définitive, et les paupières sont temporairement suturées (tarsorraphie) pendant une semaine pour protéger la cavité, stabiliser le conformateur et favoriser la cicatrisation.

L’intervention dure environ une heure et peut être réalisée sous anesthésie générale ou loco-régionale avec sédation.

Après l’opération, un pansement est généralement appliqué sur le côté opéré pendant une semaine, et le patient reçoit des antibiotiques et antalgiques oraux. Lors de la visite de contrôle à une semaine, le pansement est retiré et la suture temporaire des paupières est ouverte. Une pommade antibiotique est appliquée directement dans la cavité, et le conformateur est conservé jusqu’à la pose de la prothèse définitive, environ quatre à six semaines plus tard, par l’oculariste (spécialiste de la fabrication sur mesure de prothèses oculaires).

La prothèse oculaire, le plus souvent désormais réalisé en acrylique léger, est une coquille amovible incurvée placée derrière les paupières et devant l’implant. Elle vise à reproduire l’apparence de l’œil sain pour restaurer l’esthétique, renforcer l’estime de soi et améliorer la qualité de vie. Les résultats esthétiques sont généralement satisfaisants, même si la mobilité de la prothèse est souvent légèrement inférieure à celle obtenue après une éviscération.

En plus des indications communes à l’éviscération (œil aveugle et douloureux), l’énucléation est particulièrement indiquée en présence d’une tumeur intra-oculaire, comme un mélanome uvéal ou un rétinoblastome.
Elle est également recommandée chez les patients dont l’œil est très petit (microphtalmie) ou atrophique (phthisis bulbi), lorsque la sclère ne permet pas de loger un implant suffisant.

Dans certains cas, un traitement adjuvant (radiothérapie et/ou chimiothérapie) peut être nécessaire, notamment en cas d’extension extra-sclérale d’un mélanome uvéal ou de rétinoblastome envahissant.

L’exentération

Elle consiste à retirer en bloc l’ensemble du contenu orbitaire, incluant le globe oculaire, les muscles extra-oculaires, la graisse et les structures neurovasculaires associées, avec, selon le type, l’agressivité et l’extension de la maladie, l’ablation des paupières et/ou de portions de parois osseuses orbitaires ainsi que d’éventuelles structures péri-orbitaires adjacentes.

Elle peut ainsi être :

Subtotale (lorsque la peau des paupières est conservée, mais sans les cils)
Totale (lorsque la peau des paupières est entièrement retirée)
Etendue (lorsqu’elle inclut une résection osseuse et/ou de structures avoisinantes comme les sinus)

La durée de l’intervention est très variable, dépendamment de l’extension tumorale et de la reprise nécessaire de marges chirurgicales (examen extemporané nécessaire), ainsi que de la technique de reconstruction orbitaire. Elle se réalise sous anesthésie générale.

La reconstruction orbitaire intervient généralement dans le même temps opératoire.
Différentes techniques sont possibles pour recouvrir la cavité :

Fermeture directe (exentération sub-totale)
Réépithélialisation spontanée lente en cicatrisation dirigée
Greffe de peau mince
Greffe de matrice de derme artificiel favorisant la réépithélialisation
Lambeau local ou lambeau libre microchirurgical (exentération élargie).

Après l’opération, un pansement est appliqué sur le côté opéré, et le patient reçoit des antibiotiques et antalgiques oraux. Lors de la visite de contrôle à une semaine, le pansement est retiré. Il sera toutefois refait régulièrement jusqu’à la cicatrisation complète de la cavité, avec des soins locaux et l’administration d’une pommade antibiotique.

La cicatrisation de la cavité peut prendre plusieurs semaines à plusieurs mois. Lorsque celle-ci est complète, généralement entre 1 à 2 mois, une prothèse externe sur mesure (épithèse orbito-palpébrale) est réalisée par un épithésiste.
Elle reconstitue l’œil ainsi que les paupières, et tout autre partie du visage manquante dans les suites de l’opération.
Elle vise à restaurer l’harmonie du visage et à améliorer le confort et l’apparence du patient, bien qu’elle ne reproduise pas la mobilité de l’œil original, ni le clignement des paupières.
Elle peut être collée, fixée aux lunettes ou sur des implants orbitaires.
Certains patients préfèrent ne pas porter d’épithèse et garder un pansement oculaire.

L’exentération orbitaire est principalement indiquée pour le traitement de tumeurs malignes envahissant l’orbite.
Elles peuvent être d’origine orbitaire primaire, mais proviennent le plus souvent des structures avoisinantes telles que les paupières, la conjonctive, le globe oculaire ou les sinus. Les tumeurs palpébrales infiltrant l’orbite constituent la cause la plus fréquente, le plus souvent des carcinomes basocellulaires et épidermoïdes, plus rarement des carcinomes sébacés. Parmi les autres causes fréquentes figurent les carcinomes adénoïdes kystiques de la glande lacrymale, les carcinomes infiltrants du sac lacrymal, les mélanomes de l’uvée ou de la conjonctive, les rétinoblastomes ainsi que certaines tumeurs rhino-sinusiennes envahissantes.

Dans de rares cas, l’exentération peut être réalisée en urgence pour traiter une infection orbitaire fulminante menaçant la vie, en particulier d’origine fongique comme la mucormycose, plus rarement l’aspergillose, ou encore dans les cas de fasciite nécrosante.

Reconstruction de la cavité orbitaire

Elle est parfois nécessaire dans les suites d’une chirurgie mutilante et peut être indiquée dans les situations suivantes : énophtalmie ou déficit de volume orbitaire (fonte graisseuse) donnant un aspect d’œil creux, rétraction du sac conjonctival, exposition de l’implant orbitaire, instabilité de la prothèse (souvent due aux malpositions palpébrales), ou encore malposition des paupières.

Syndrome post-énucléation

Il correspond à un déficit progressif du volume orbitaire (atrophie par fonte graisseuse) souvent des années après une chirurgie d’énucléation ou éviscération.

Cette situation est favorisée par un volume initial insuffisant lors de l’intervention ou simplement par la migration de l’implant au fil du temps.

Cliniquement, ceci entraîne un aspect d’« œil creux » (énophtalmie), un creusement du sulcus palpébral supérieur, un pseudo-ptosis de la paupière supérieure, une hyperlaxité de la paupière inférieure, et une bascule postérieure de la prothèse avec instabilité.

Le principe de la prise en charge consiste à restaurer le volume orbitaire.
Différentes options sont possibles, plus ou moins invasives, selon la préférence du patient et la situation clinique.

Injections à visée volumétrique

Acide hyaluronique (non chirurgical) et lipofilling (chirurgical).

L’injection d’acide hyaluronique est une procédure non chirurgicale, réalisable en consultation et sans anesthésie locale, offrant une excellente tolérance. Elle présente l’avantage d’être réversible grâce à la hyaluronidase en cas de résultat insatisfaisant. Ses effets sont temporaires, bien qu’ils puissent parfois perdurer plusieurs années dans cette région.
Le lipofilling (ou lipostructure) s’effectue lors d’une courte intervention chirurgicale d’une heure sous anesthésie locale. Il consiste à prélever la propre graisse du patient, le plus souvent au niveau de l’abdomen péri-ombilical ou de la face interne des cuisses, garantissant ainsi une parfaite biocompatibilité et l’absence de rejet. Contrairement à l’acide hyaluronique, son effet est définitif, et une légère sur-correction est généralement recherchée, en raison d’une résorption graisseuse attendue d’environ 50 % à 6 mois.

Implant secondaire sous-périosté du plancher orbitaire pour cavité énophtalme

Insérés dans l’espace sous-périosté du plancher orbitaire, les implants secondaires spécialement conçus pour les cavités énophtalmes permettent de restaurer un plus gros volume orbitaire et de projeter le contenu orbitaire vers le haut et l’avant. Ils corrigent ainsi l’énophtalmie, le creux du sulcus supérieur et, dans certains cas, la ptose palpébrale supérieure.
Ils sont utilisés en complément de l’implant orbitaire principal et de la prothèse oculaire.

La préférence personnelle du Dr. S. Tobalem va pour les implants en polyéthylène poreux haute densité (Medpor®) pour leur biocompatibilité, leur stabilité, leur facilité de sculpture permettant d’obtenir une forme tridimensionnelle précise, et leur capacité à favoriser l’intégration vasculaire et tissulaire.
D’autres matériaux peuvent être employés, notamment l’hydroxyapatite, le titane ou le PTFE expansé, ainsi que des greffes autologues osseuses ou cartilagineuses offrant une excellente tolérance, bien que parfois soumis à une résorption partielle au fil du temps.

L’intervention dure environ 90 minutes et se réalise sous anesthésie générale.

Greffe dermo-graisseuse

La greffe dermo-graisseuse est indiquée lorsque la muqueuse est insuffisante ou lorsque l’on souhaite restaurer simultanément le volume et la surface.
Cette technique est détaillée dans la section ci-après consacrée à l’exposition des implants orbitaires.

Rétraction de cavité

Il correspond à une cicatrisation excessive et à une diminution de la surface conjonctivale tapissant l’orbite.
Cette rétraction réduit la profondeur des fornix (ou culs-de-sac conjonctivaux), les replis de la conjonctive nécessaires pour maintenir la prothèse.

Les causes sont multiples.

Absence prolongée de port de prothèse
Infections ou inflammations sévères
Radiothérapie orbitaire
Traumatismes
Brûlures chimiques
Chirurgies répétées de la conjonctive
Certaines maladies auto-immunes (pemphigoïde oculaire, syndrome de Stevens-Johnson, nécrolyse épidermique toxique)

Cliniquement, la prothèse devient instable ou impossible à maintenir en place, avec un préjudice esthétique.
On retrouve une réduction de la profondeur des fornix, souvent associée à des symblépharons (adhérences conjonctivales) et/ou entropion.

Le traitement vise à libérer les adhérences et à restaurer la profondeur des fornix par des greffes afin de permettre une adaptation stable d’une prothèse.

Il peut s’agir de greffes provenant le plus souvent de muqueuse buccale ou palatine, de cartilage, de greffe dermo-graisseuse, ou encore de membranes amniotiques.

Elles s’associent souvent à des sutures de fornix inférieur qui consistent en des points transfixiants de pleine épaisseur palpébrale, placés dans le cul-de-sac conjonctival inférieur, afin de maintenir ou recréer sa profondeur, avec un contre-appui externe (bolster).

L’intervention dure environ 90 minutes et se réalise sous anesthésie locale avec sédation ou sous anesthésie générale.

Complications liées à l’implant orbitaire : exposition, extrusion, infection

Pour de petites déhiscences de la couche conjonctivo-ténonienne recouvrant l’implant (à l’origine de son exposition), un recouvrement local peut être réalisé.
Celui-ci peut prendre la forme d’un lambeau conjonctivo-ténonien si la conjonctive restante est de bonne qualité, ou d’un patch autologue (prélevé sur le patient) de fascia d’aponévrose temporale ou fascia lata, voire de sclère de donneur ou de patch synthétique (ex. Tutoplast®).
En cas d’exposition étendue, d’extrusion ou d’infection avec colonisation de l’implant orbitaire, celui-ci doit être retiré et remplacé par une greffe dermo-graisseuse.
Il s’agit d’une implantation secondaire (contrairement à l’implantation primaire lorsqu’elle réalisée d’emblée en lieu et place d’un implant orbitaire).
Elle permet de restaurer à la fois le volume orbitaire (graisse) et la surface de revêtement (derme).
Les sites de prélèvement habituels incluent la région abdominale para-ombilicale, la fesse, la hanche, l’aine ou la cuisse.

Cette autogreffe autologue (provenant du patient lui-même) est bien tolérée et n’expose pas au risque de migration comme pour les implants orbitaires.
La résorption graisseuse est plus imprévisible (jusqu’à 50 %), plus fréquente chez l’adulte (contrairement à l’enfant chez qui la greffe peut croître avec l’orbite).
Les contre-indications relatives concernent les lits receveurs mal vascularisés (post-radiothérapie, brûlures chimiques, traumatismes sévères).

La technique chirurgicale comporte :

Le prélèvement de la greffe dermo-graisseuse (la couche épidermique ayant été excisée au préalable)
La réimplantation dans la cavité orbitaire par des sutures du derme à la couche ténonienne
Le recouvrement des bords de la greffe par la conjonctive avoisinante afin de favoriser une ré-épithélialisation secondaire rapide.
Un conformateur temporaire est mis en place pour maintenir la profondeur des fornix jusqu’à obtention de la ré-épithélialisation complète (environ 4 semaines).
Une tarsorraphie temporaire est associée pour protéger le greffon et optimiser la cicatrisation.

L’intervention dure environ 90 minutes et se réalise sous anesthésie générale.

Correction des malpositions palpébrales

Elles concernent principalement :

La correction d’un ptosis de la paupière supérieure
La correction d’une hyperlaxité palpébrale ou d’un entropion de la paupière inférieure par canthoplastie latérale (voir rubrique dédiée « ectropion »), parfois en association avec des sutures de fornix inférieur.

Ces interventions sont réalisées sous anesthésie locale en ambulatoire.

Par téléphone

Dr. Stéphan TOBALEM
Ophtalmologue - Oculoplasticien

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Centre Ophtalmologique & Neurovisuel Meyrin (Hôpital de la Tour)
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Cavités anophtalmes (oeil prothétique)