Ce terme désigne un ensemble de manifestations cliniques, pouvant toucher les adultes ou les enfants, traduisant une inflammation des tissus mous orbitaires telles que la graisse, les muscles oculomoteurs (myosite), le nerf optique (névrite) ou encore la glande lacrymale (dacryoadénite) qui peut parfois même s’étendre au système nerveux central.
Syndrome d’inflammation orbitaire
Causes
On distingue des causes :
Non-spécifiques
Forme la plus fréquente, d’origine inconnue, regroupée sous le terme d’inflammation orbitaire non spécifique (IONS) ou idiopathique (IOI), anciennement appelée pseudo-tumeur orbitaire.
Spécifiques
- Infectieuses : Cellulite orbitaire (bactérienne, mycobactérienne, ou plus grave fongique), le plus souvent compliquant une sinusite ou un foyer dentaire, plus rarement secondaire à une diffusion loco-régionale ou à une dissémination hématogène (par la circulation sanguine). Le tableau clinique est généralement aigu, inflammatoire et douloureux.
- Inflammatoires et auto-immunes : orbitopathie dysthyroïdienne, sarcoïdose, granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement Wegener), syndrome de Tolosa-Hunt, lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Crohn.
Le tableau clinique est généralement aigu, inflammatoire et douloureux. - Tumorales : lymphomes orbitaires, métastases infiltrantes.
Le tableau clinique est souvent plus insidieux et peu douloureux.
Les signes et symptômes
Les signes et symptômes du syndrome d’inflammation orbitaire incluent :
Manifestations ophtalmologiques
Elles peuvent inclure une douleur péri- ou rétro-orbitaire, une inflammation palpébrale et/ou conjonctivale, une protrusion oculaire (exophtalmie), une chute de la paupière (ptosis), une vision double (diplopie) avec paralysie oculomotrice (parfois douloureuse) ou déplacement de l’œil (dystopie), une baisse voire une perte de la vision, une altération de la vision des couleurs (dyschromatopsie) ou encore une baisse voire une perte de la vision.
Manifestations extra-orbitaires associées
Elles sont extrêmement variables et peuvent inclure, entre autres, des signes infectieux tels que fièvres et/ou frissons, des douleurs articulaires, des éruptions cutanées, des difficultés respiratoires (dyspnée), des sinusites récidivantes, des saignements par le nez (épistaxis), des signes de dysthyroïdie, un engourdissement du visage (hypoesthésie), des troubles digestifs, ou encore des atteintes cérébrales telles que céphalées, troubles neurologiques ou confusion.
Principes de la prise en charge
Le diagnostic repose sur une combinaison de critères cliniques, biologiques et radiologiques.
Examen clinique
Évaluation de l’inflammation orbitaire, analyse de la motilité oculaire et recherche de diplopie (bilan orthoptique souvent nécessaire), mesure de l’exophtalmie et recherche d’une lagophtalmie, recherche d’un ptosis palpébral, recherche d’éléments en faveur d’une neuropathie optique compressive (baisse de l’acuité visuelle, altération de la vision des couleurs, réponse pupillaire anormale) et recherche de manifestations extra-ophtalmologiques.
Examens paracliniques
Tomodensitométrie (CT) et Imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’orbite pour visualiser l’étendue de l’inflammation et détecter d’éventuelles lésions des tissus orbitaires ou des structures adjacentes, et autre imagerie ciblée selon le contexte.
Tests biologiques (prise de sang)
Marqueurs inflammatoires et bilans ciblés selon le contexte (auto-immun, infectieux).
Biopsie orbitaire
Biopsie orbitaire (glande lacrymale, muscle extra-oculaire, masse orbitaire si accessible) lorsque le diagnostic est incertain ou en cas de suspicion tumorale.
La stratégie thérapeutique repose sur une approche adaptée à la sévérité et à l’étiologie de l’inflammation. Elle suit généralement les grandes lignes directrices suivantes :
Traitement spécifique de la cause sous-jacente
Si la cause est identifiée, un traitement spécifique sera proposé.
- Les tumeurs orbitaires peuvent nécessiter une combinaison de chirurgie, radiothérapie et/ou chimiothérapie.
- Les maladies inflammatoires ou auto-immunes sont prises en charge par une corticothérapie systémique, parfois complétée par des immunosuppresseurs ou des biothérapies en fonction de leur gravité.
- Dans le cas spécifique de la maladie de Basedow (maladie de la glande thyroïde), le traitement étiologique fait appel aux anti-thyroïdiens de synthèse, à l’iode radioactif ou parfois à la chirurgie (thyroïdectomie).
- Les infections orbitaires doivent être traitées en urgence en ciblant le germe microbiologique suspecté : antibiotiques à large spectre ajustés aux cultures pour les infections bactériennes, antiviraux (ex. acyclovir) pour l’herpès, antifongiques (ex. amphotéricine B) pour les mycoses, et, en cas de tuberculose orbitaire, une polychimiothérapie antituberculeuse.
- Dans certains cas, la chirurgie peut être nécessaire afin de drainer en urgence un abcès orbitaire menaçant la vision.
En cas d’exposition étendue, d’extrusion ou d’infection avec colonisation de l’implant orbitaire, celui-ci doit être retiré et remplacé par une greffe dermo-graisseuse.
La correction d’une hyperlaxité palpébrale ou d’un ectropion de la paupière inférieure par cantoplastie latérale, parfois en association avec des sutures de fornix inférieur.
Contrôle de l’inflammation
- Anti-Inflammatoires Non Stéroïdiens (AINS) : Ils sont parfois suffisants dans certaines formes légères d’inflammation orbitaire idiopathique.
- Corticostéroïdes systémiques : Traitement de choix, ils sont donnés après exclusion formelle d’une infection, généralement par voie orale (Prednisone 1 mg/kg/jour per os) ou, en cas de menace visuelle, par bolus intra-veineux de méthylprednisolone (500–1000 mg/j sur 3 jours), suivis d’une décroissance progressive sur 2 à 3 mois selon la réponse clinique.
Il ne s’agit pas d’un traitement spécifique ; le but étant plutôt d’obtenir une réduction rapide de l’inflammation, soulager les symptômes et prévenir les atteintes visuelles.
Une amélioration rapide en 48–72h confirme souvent une origine inflammatoire (idiopathique, sarcoïdose, granulomatose de Wegener, orbitopathie dysthyroïdienne). En cas de non-réponse, il faut reconsidérer le diagnostic et discuter une biopsie.
En cas de rechute à la décroissance, ou dans les formes réfractaires, on peut envisager un traitement immunosuppresseur d’épargne cortisonique. - Immunosuppresseurs et biothérapies : En cas de rechute à la décroissance ou dans les formes réfractaires aux corticostéroïdes, et pour traiter les affections auto-immunes, on peut envisager (dépendamment de la causes la plus probable) un traitement immunosuppresseur d’épargne cortisonique (qui visent à réduire la réponse immunitaire) avec des médicaments comme le méthotrexate, le mycophénolate mofétil, ou une biothérapie (anticorps plus spécifiques agissant sur une cible de l’inflammation) comme le rituximab (anti-CD20 ciblant les lymphocytes B), le tocilizumab (anti-IL6) ou encore le teprotumumab (anti-IGF1).
Tous ces traitements, qu’il s’agisse d’anti-inflammatoires, de corticostéroïdes ou d’immunosuppresseurs, peuvent entraîner des effets secondaires significatifs et nécessitent donc un suivi clinique et biologique rapproché pendant toute leur durée.
- Radiothérapie orbitaire : ils peuvent s’utiliser dans certaines inflammations orbitaires, en particulier les formes affectant les muscles (myosites), chroniques et/ou réfractaires aux corticostéroïdes et autres immunosuppresseurs.
- Corticostéroïdes locaux : administrés sous la forme d’une injection péri-bulbaire, ils peuvent s’envisager en cas d’inflammation orbitaire localisée (myosite simple, par exemple).
- Plasmaphérèse ou immunoglobulines intraveineuses : Ces traitements peuvent être envisagés dans certaines affections rares ou sévères comme la myasthénie grave ou certaines formes de maladies vasculaires auto-immunes.
- Chirurgie de décompression orbitaire : en urgence en cas de menace visuelle par neuropathie optique compressive.
Par téléphone
Dr. Stéphan TOBALEM
Ophtalmologue - Oculoplasticien
Clinique Tobalem Genève
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Centre Ophtalmologique & ORL Tour de Lyon
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Centre Ophtalmologique & Neurovisuel Meyrin (Hôpital de la Tour)
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